ترسب الاصبغة الدموية

إن ترسب الأصبغة الدموية الوراثي ( ما يطلق عليه hemochromatosis( يجعلالجسم يمتص قدرًا كبيرًا جدًا من الحديد من الطعام الذي يتناوله المريض . حيث يتم تخزين الحديد الزائد في الأعضاء، خصوصًا في الكبد، والقلب والبنكرياس. يمكن أن يتسبب الكثير من الحديد المخزن في حدوث حالات مرضية تهدد الحياة، مثل أمراض الكبد، ومشاكل القلب والسكري.

الجينات المسببة لهذا المرض تتناقل وراثيا  ولكن قدر قليل من هؤلاء المرضى يعانون مشاكل خطيرة. وعادة ما تظهر علامات المرض وأعراضه في منتصف العمر.

اعراض ترسب الاصبغة الدموية

وتشمل الأعراض المبكرة للمرض و التى تتشابه مع اعراض امراض اخرى شائعة :

·         ألم في المفصل - ألم في البطن–الإرهاق - الضعف

علامات وأعراض المرض المتأخرة ما يلي:

·         داء السكري - فقدان الرغبة الجنسية - العجز الجنسي - فشل القلب - فشل الكبد

على الرغم من وجود الجيناتمنذ الولادة إلا انه لا يعاني معظم المرضى منالأعراض إلا في وقت لاحق من العمر (فى الرجال ما بين 50 و60 عامًا وفى السيدات بعد ال 60 عاما  تكون السيدات أكثر عرضة لظهور الأعراض بعد انقطاع الطمث.)

اسباب ترسب الاصبغة الدموية

ترجع الإصابة بداء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي إلى طفرة في الجين المتحكم في كمية الحديد التي يمتصها الجسم من الأغذية التي تتناولها. تورّث هذه الطفرات من الأبوين إلى الأبناء. ويعد هذا النوع من داء ترسب الأصبغة الدموية هو الأكثر شيوعًا من أنواعه على الإطلاق.

تأثير ترسب الاصبغة الدموية على الجسم 

يلعب الحديد دورًا أساسيًا في وظائف عديدة في الجسم، مثل المساعدة في تكوين كرات الدم الحمراء. ولكن زيادته أكثر من اللازم يعتبر سامًا.

يتحكم الهرمون الذي يُسمى هيبسيدين، والذي يفرزه الكبد، في كيفية استخدام الحديد بشكل طبيعي وامتصاصه في الجسم، بالإضافة إلى ذلك كيفية تخزين الحديد الزائد في الأعضاء المختلفة من الجسم.

اما فى هذا المرض يختل الدور الطبيعي للهيبسيدين، مما يتسبب فىامتصاص الحديد أكثر من اللازم.ويتم تخزين الحديد الزائد في الأعضاء الرئيسية، والكبد بوجه خاص. وقد يسبب الحديد المُخزن على مدار سنوات تلفًا شديدًا قد يؤدي إلى فشل في العضو أو أمراض مزمنة، مثل تليف الكبد وداء السكري وفشل القلب. على الرغم من أن العديد من الأشخاص لديهم الجينات المُعيبة التي قد تسبب داء ترسب الأصبغة الدمويةيُصاب نحو 10 بالمائة فقط بفرط حمل الحديد لدرجة تسبب تلف الأنسجة والأعضاء.

مخاطر ترسب الاصبغة الدموية

تتضمن العوامل التي تزيد من خطر الإصابة داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي، ما يلي:

·         وجود نسختين من الجين المتحول.

·         التاريخ العائلي. 

·         يتصف الأفراد المنحدرون من أصول شمال أوروبية بأنهم أكثر عرضة لداء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي مقارنة بغيرهم من الخلفيات العرقية الأخرى.

·         تترجح إصابة الرجال أكثر من النساء بعلامات وأعراض هذا المرض في مرحلة مبكرةلأن النساء يفقدن الحديد في أثناء الحيض والحملوبعد انقطاع الطمث أو استئصال الرحم، تزيد الخطورة لدى النساء.

مضاعفات ترسب الاصبغة الدموية 
يمكن أن تتضمن المضاعفات ما يلي:

·         مشكلات الكبد. يُعد التشمع، الندبات المستمرة بالكبد، واحدًا من المشكلات التي يمكن أن تحدث. ويزيد التشمع خطر الإصابة بسرطان الكبد وغيره من المضاعفات التي تهدد البقاء قيد الحياة.

·         مشكلات البنكرياس. يمكن أن يؤدي تلف البنكرياس إلى الإصابة بالداء السكري.

·         مشاكل القلب. حيث تؤثر زيادة الحديد في عضلة القلب على قدرة القلب على دفع الدم الكافي عبر الدورة الدموية لتلبية احتياجات الجسم. ويسمَّى هذا بفشل القلب الاحتقاني.

·         مشكلات تناسلية. يمكن أن يؤدي فرط الحديد إلىالضعف الجنسيوفقدان الدافع الجنسي لدى الرجال وغياب دورة الحيض لدى النساء.

·         تغييرات في لون الجلد. يمكن أن تؤدي ترسبات الحديد في خلايا البشرة إلى ظهور البشرة بلون برونزي أو رمادي.

تشخيص ترسب الاصبغة الدموية

فحوص الدم

الاختباران الأساسيان للكشف عن فرط حمل الحديد هما:

·         تشبع الترانسفيرين. يقيس هذا الاختبار كمية الحديد المرتبط بالبروتين (الترانسفيرين) الذي يحمل الحديد عبر الدم. إذا تجاوزت معدلات التشبع بالترانسفيرين 45 في المئة، يكون المعدل مرتفعًا.

·         نسبة الفريتين. يقيس هذا الاختبار كمية الحديد المخزون في الكبد.

نظرًا لوجود عدد من الحالات الأخرى التي قد تسبب ارتفاع الفريتين، تظهر فحوص الدم نتائج غير طبيعية لدى الأشخاص المصابين بهذا الاضطراب، ومن الأفضل إجراء تلك الاختبارات بعد فترة الصوم. وقد تحتاج إلى تكرار الفحوصات للحصول على أعلى النتائج دقة.

يجب أن يخضع الناس ذوو النتائج غير الطبيعية لفحوصات الحديد للفحص الجيني للتأكيد على التشخيص.

فحوصات اضافية مثل : اختبارات وظائف الكبد - التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) - فحص الطفرات الجينية– فحص عينة من نسيج الكبد

علاج ترسب الاصبغة الدموية

سحب الدمعلى أساس منتظم، تمامًا كما لو كنت تتبرع بالدملتقليل مستويات الحديد حتى مستواها الطبيعي. تعتمد كمية الدم التي يتم إزالتها وعدد مرات إزالته على السن والصحة العامة وشدة حمل الحديد الزائد. قد يستغرق الأمر سنة أو أكثر لتقليل مستوى الحديد إلى المستويات الطبيعية.

يمكن أن يساعد العلاج في تخفيف أعراض التعب والألم في البطن وتسمير البشرة. كما يمكن أن يساعد في منع المضاعفات الخطيرة مثل أمراض الكبد وأمراض القلب والسكري وقد يؤدي إلى بطء تطور المرض في بعض الحالات و لكنه لن يعالج تليف الكبد ان حدث أو يحسن ألم المفاصل.

إذا لم يكن بالامكان الخضوع لسحب الدم فقد يوصي الطبيب بدواء لإزالة الحديد الزائد و يسمح للجسم بطرده عبر البول أو البراز .

نمط الحياة والعلاجات المنزلية

بجانب إزالة الدم العلاجي، يمكنك تقليل خطر التعرض لمضاعفات داء ترسب الأصبغة الدموية إذا كنت:

·         تجنب تناول مكملات الحديد الغذائية والفيتامينات المتعددة المحتوية عليه. 

·         تجنب مكملات فيتامين سي. 

·         تجنب تناول الكحول. 

·         تجنب تناول السمك النيئ والمحار. 

موضوعات يقترحها سيماك

اعراض انيميا البحر المتوسط

نزلات البرد.. الوقاية والعلاج